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（gangliosides）存在并集中在细胞表面，神经酰胺部分的两条烃链嵌入质膜中，寡糖位于细胞外表面，在此处它们代表细胞外分子或邻近细胞表面的识别点。它们主要存在于神经系统中，占所有磷脂的6％。 
是酸性糖鞘脂，它实质性存在于细胞质膜的外部小叶中。在中枢神经系统的神经元细胞中尤为明显，在其中起着神经递质和细胞调节剂的重要作用。参与细胞增殖，分化，粘附，信号传导，细胞间相互作用，肿瘤发生和转移。与多种类型的癌症有关，它们通常在膜表面过度表达。负责代谢的酶的缺乏使它们能够在多种溶酶体贮积病中积累至毒性水平，包括GM1神经节病，GM2神经节病， Tay-Sachs病和Sandhoff病。 
在细胞中不断合成和降解。通过在一组高度特异性的溶酶体酶的催化下，依次除去寡糖基团中的糖单元，将它们降解为神经酰胺。编码这些酶的基因突变导致溶酶体中部分分解的积聚，从而导致一组称为病。例如，致命的Tay-Sachs病是由于遗传缺陷而引起的，这种缺陷导致不产生功能性己糖胺酶A，导致GM2在溶酶体中积累。最终，神经系统中的神经节细胞急剧膨胀，从而扰乱了神经元的正常功能。 艾美捷科技作为专业的生命科学领域解决方案供应商，为您推荐Matreya品牌的高纯度的（Gangliosides）金标产品，非常适合质谱研究。 产品名称及描述 货号 规格 纯度 Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt), 单唾液酸GM1，羊来源 1544 5 mg 98+% Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt), 单唾液酸GM1，羊来源 1544-50 50 mg 98+% Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt), 单唾液酸GM1，猪来源 1545 5 mg 98+% Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt), 单唾液酸GM1，猪来源 1545-50 50 mg 98+% Disialoganglioside GD1a (NH4+ salt), 二唾液酸GD1a，猪来源 1546 5 mg 98+% Disialoganglioside GD1b (NH4+ salt), 二唾液酸GD1b，猪来源 1547 1 mg 98+% Tetrasialoganglioside GQ1b (NH4+ salt), 四唾液酸GQ1b，猪来源 1549 100 µg 98+% Tetrasialoganglioside GQ1b (NH4+ salt), 四唾液酸GQ1b，猪来源 1549-001 1 mg 98+% Tetrasialoganglioside GQ1b (NH4+ salt), 四唾液酸GQ1b，牛来源 1516-001 1 mg 98+% Trisialoganglioside GT1b (NH4+ salt), 三唾液GT1b，猪来源 1548 5 mg 98+% Matreya的标准品的多样化应用： （1）GD2和GD3在癌症中的表达，在肿瘤细胞与ECM的附着中发挥作用； （2）B4galnt1基因突变涉及到GM2，GD2和GA2生物合成的； （3）抗GD2抗体活性可对抗神经母细胞瘤； （4）神经保护性GM1和促凋亡GD3参与神经变性疾病； （5）GM1和GT1b促进神经元分化和树突生成； （6）GM1，GD1a和GT1b对癌细胞膜中EGFR，FGR，HGF和PDGFR信号的抑制； （7）GT1b是各种毒素的受体，可识别其寡糖结构； （8）GD1b，GT1b和GQ1b抑制腺苷酸环化酶活性以增强Th1细胞因子的产生。 Matreya的标准品结构式： 源: 猪和羊 货号: 1545 & 1544 
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